19/01/2026 - Xavier PRIEUR : La déficience en seipine comme modèle de dysfonctionnement adipocytaire extrême

LES LUNDIS DE SAINT-ANTOINE

Bâtiment Kourilsky - 11h–12h

Salle des Conférences (Rez de Chaussée),

184 rue du Faubourg Saint-Antoine, Paris

***

LUNDI 19 JANVIER 2026

La déficience en seipine comme modèle de dysfonctionnement adipocytaire extrême 

Xavier PRIEUR

 PU, Nantes Université, INSERM U1087

Invité par Corinne VIGOUROUX équipe de Bruno FEVE (corinne.vigouroux@inserm.fr)

L’obésité, dont la prévalence ne cesse d’augmenter, constitue un facteur de risque majeur de complications métaboliques telles que le diabète de type 2 et la MASLD. De nombreuses études ont mis en évidence le rôle central du dysfonctionnement adipocytaire dans le développement de ces pathologies. Malgré les avancées récentes dans le traitement de l’obésité, les anomalies structurelles et fonctionnelles du tissu adipeux ne sont généralement pas corrigées, et la reprise pondérale demeure fréquente. La compréhension fine des mécanismes pathogéniques et la prise en charge des altérations du tissu adipeux restent donc une priorité de santé publique. Dans ce contexte, mon groupe étudie la physiopathologie d’un modèle extrême de limitate d’expansion et de dysfonction du tissu adipeux : la lipodystrophie généralisée congénitale de Berardinelli-Seip (BSCL). Cette maladie rare se caractérise par une absence quasi totale de masse adipeuse et une insulinorésistance sévère. Transmise selon un mode autosomique récessif, elle est due dans environ la moitié des cas à des mutations du gène BSCL2, codant pour la protéine seipine, fortement exprimée dans le réticulum endoplasmique (RE) des adipocytes.
Nous développons des approches ciblées et non ciblées pour élucider les mécanismes physiopathologiques liés à la déficience en seipine et identifier de nouvelles voies contrôlant la flexibilité métabolique du tissu adipeux. D’une part, nos travaux ont permis de caractériser la fonction de la seipine au sein des sites de contact entre le RE, les mitochondries et les gouttelettes lipidiques, démontrant son rôle central dans la régulation du métabolisme lipidique. D’autre part, la comparaison du tissu adipeux de souris déficientes en seipine et de souris obèses a révélé des altérations communes du métabolisme énergétique, notamment au niveau de la lipogenèse, des fonctions mitochondriales et du métabolisme des acides aminés.